临床表现

　　一、急性型 多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

　　二、慢性型 多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分不然科反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

　　三、急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的差异

　　急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为 4 - 6 周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大， 10% - 20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。

　　慢性型 ITP ：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率< 1% ，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。

　　诊断标准

　　1、 多次化验检查血小板计数减少。

　　2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

　　3、脾脏不增大或仅轻度增大。

　　4、 以下五点应具备任何一点

　　(1) 泼尼松治疗有效。

　　(2) 切脾治疗有效

　　(3) PalgG增多。

　　(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

　　急性ITP血小板明显减少，通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少，多为(30～80)×10^9/L。

　　实验室检查

　　一、血象。 1、急性型血小板明显减少，多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×109/L，常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积(MPV)增大;4、血小板分布宽度(PDW)改变显著;5、血小板形态异常，可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。

　　二、骨髓象。 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。

　　三、免疫学检查。

　　四、其他。 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。